Diagnóstico diferencial entre rosácea y dermatitis seborreica

ROSÁCEA

DEFINICIÓN:
Enfermedad crónica, inflamatoria, que compromete los folículos sebáceos, en la "zona T" de la cara.

MANIFESTACIONES: 
Son diversas y diferentes según cada individuo.
Telangiectasias, dermatitis peribucal, periocular, pápulas, pústulas y rinofima.

POBLACIÓN:
Grupo etario: 30 y 50 años de edad
Piel clara
Sexo femenino (sin embargo, los hombres generalmente tienen síntomas más graves)

ETIOPATOLOGÍA:
Se desconoce una etiología específica.
Se acepta que es multifactorial.

Entre ellas se incluyen factores como:

• Predisposición genética y herencia
• Dispepsia con hipoclorhidria gástrica
• Enfermedad inflamatoria intestinal
• Infección por helicobacter pylori
• Seborrea
• Ácaros Demodex folliculorum
• Microambiente bacteriano
• Enfermedades endocrinas
• Carencias vitamínicas
• Alteraciones microcirculatorias
• Enfermedades hepáticas
• Factores psicogénicos.

Demodex folliculorum:
La presencia de ácaros Demodex folliculorum es mucho más frecuente en los pacientes con rosácea que en los grupos control. Probablemente, las alteraciones precoces en el tejido vascular y en el conectivo creen un ambiente favorable para la proliferación del ácaro. Es posible que el Demodex folliculorum sea un importante cofactor, especialmente en la rosácea pápulopustulosa (en la que se supone que existe una reacción retardada de hipersensibilidad), porque parece tener un papel importante en la reacción inflamatoria tanto sea patogénico o no. Tampoco se ha constatado en todos los pacientes la presencia del Demodex folliculorum y se sabe además que los signos de recuperación de la rosácea tras tratamientos ya con la administración oral de teraciclinas o con pomada de azufre no afectan a la población de Demodex. Sin embargo algunos autores explican la mejoría clínica tras tratamiento con Permetrina tópica por el efecto acaricida de esta sustancia y otros observan que la aparición de una dermatitis rosaceiforme descrita tras la aplicación de algunos inmunomoduladores tópicos, estaría en relación con la infestación por Demodex.

Helicobacter pylori:
Algunos especialistas suponen una relación entre la infección de la mucosa gástrica por helicobacter pylori (Hp) y la rosácea. En un estudio, el 84% de los pacientes con rosácea presentaban una gastritis Hp positiva. En otra investigación, la frecuencia de la infección gástrica por Hp en pacientes con rosácea fue del 88% en comparación con el 65% del grupo control. Sin embargo, otros estudios no revelan una diferencia significativa entre los pacientes con rosácea y los del grupo control. En un estudio controlado doble ciego acerca del efecto de la erradicación del Hp en pacientes con rosácea y con infección por Hp, no se constató ningún beneficio en el número total de pacientes con rosácea. Un estudio epidemiológico en Corea descartó la posibilidad de que el Hp sea una causa primaria de la rosácea. Sin embargo la demostración reciente de la prevalencia de anticuerpos circulantes específicos frente al Hp en los pacientes con rosácea, vuelve a plantear la posibilidad de correlación entre ambos procesos. De una u otra manera, lo que se cree actualmente es que la erradicación del Hp no tendrá efecto a largo plazo sobre la rosácea, aplicando algunos autores los fallos terapéuticos a la presencia o persistencia del Hp en la cavidad oral.
En resumen, no se ha obtenido ninguna evidencia clara hasta la fecha de asociación entre ambas enfermedades a pesar de que a corto plazo se ha observado una mejoría de los síntomas de la rosácea después de la erradicación del Hp.

Microflora Bacteriana
La temperatura de la piel facial en los pacientes con rosácea está aumentada como consecuencia del aumento de flujo sanguíneo que caracteriza a esta enfermedad, lo que se hace claramente evidente durante los episodios de flushing. Se han podido demostrar diferencias tanto en la naturaleza como en el comportamiento de las Bacterias (Estafilococo Epidermidis Beta-hemolítico) cultivadas de pústulas en estos pacientes, probablemente a consecuencia de la mayor temperatura de la piel en las caras congestivas que haría que esta bacteria segregara determinadas proteínas (lipasas entre otras) que podrían contribuir a la inflamación. Este reciente estudio ofrece una hipóteis muy atractiva, pero es necesario confirmarla.

Factores psicogénicos
Es posible que el estrés y otros factores psicológicos influyan sobre la rosácea, pero no es una causa primaria.

Patogénesis vascular:
En los pacientes con rosácea, la hipertermia provoca una disminución del flujo sanguíneo de la cara al cerebro. Esta disfunción parece deberse a una alteración en la microcirculación de las venas angulares de la cara (Vena facialis sive angularis), que están implicadas en el sistema de enfriamiento vascular del cerebro. Esto puede provocar una congestión venosa y conducir al fracaso en la termorregulación. Las venas faciales angulares irrigan las partes de la cara que suelen verse más afectadas por la rosácea incluyendo la conjuntiva, lo que explicaría que los ojos resulten frecuentemente dañados. La disfunción vascular también podría ser la razón del aumento de las migrañas entre los pacientes con rosácea. La piel afectada por la rosácea reacciona de una forma normal ante diferentes sustancias químicas vasoactivas como la cafeína, o ante mediadores químicos como la epinefrina, la acetilcolina o la histamina. El péptido intestinal vasoactivo (VIP) y su receptor, son importantes para la regulación de la circulación sanguínea. En el rinofima se constató una concentración elevada de este receptor, por lo que se ha sugerido que este factor podría contribuir a las alteraciones vasculares y dérmicas de la rosácea. Y tal vez la hiperproducción de sustancias vasoactivas originaría las alteraciones vasculares tan características de esta enfermedad y tal vez la disminución de la expresión del Factor de Crecimiento Endotelial (VEGF) en los queratinocitos por el tratamiento con retinoides podría relacionarse en parte con su efecto beneficioso en esta afección.

Genética:
Cada vez es mayor la sospecha de que existe una predisposición genética en la rosácea. Entre el 30% y el 40% de los pacientes con rosácea tienen un familiar con esta enfermedad. Sin embargo, no hay pruebas de un marcador genético asociado a la rosácea como el HLA.

Seborrea:
Los estudios experimentales no han probado una asociación entre la rosácea y la seborrea. La localización de las lesiones y la eficacia de la isotretinoina han llevado a algunos autores a pensar que la seborrea pueda ser un factor relacionado con la rosácea, a pesar de que la producción de sebo no suele estar aumentada en los pacientes con rosácea, excepto en la rosácea fulminans.

Luz Ultravioleta:
La luz ultravioleta juega un papel esencial en el desarrollo de la rosácea. Afecta al tejido conectivo dérmico y a los vasos linfáticos y sanguíneos, además podría contribuir a la vasodilatación pasiva. La piel afectada por el sol es un antecedente constante en la rosácea. El daño solar es un hallazgo habitual en pacientes con rosácea que tienen la piel blanca.

Temperatura ambiental:
Fluctuaciones en la temperatura ambiental empeoran la enfermedad. Especialmente las crisis de rubor (flushing) y el eritema facial se hacen más marcados al entrar el sujeto en ambientes cerrados y calurosos, explicándose por estar alterado el tono vasomotor de los vasos sanguíneos faciales.


Factores endocrinos:
Se ha constatado una agudización de la rosácea durante el embarazo, la menstruación y especialmente en el periodo climatérico. Algunos estudios han evidenciado mejoría de la enfermedad con la toma de Anticonceptivos orales.

Alteraciones en el sistema linfático:
Se cree que el linfedema juega un papel esencial en el rinofima, especialmente en su forma severa. En los pacientes con rinofima se ha confirmado una dermatitis fibrótica con muchas similitudes con la elefantiasis. En algunos casos se ha identificado un linfedema crónico en la piel facial y en el Síndrome de Morbihan el síntoma predominante de esta rara variante clínica de rosácea es un severo linfedema sólido facial crónico.

Medicaciones:
Algunos fármacos como la amiodarona o los fármacos del tipo de la nitroglicerina (p. ej. nifedipino) pueden influir sobre la rosácea por sus efectos vasodilatadores, que induce a un aumento del enrojecimiento facial. Los Corticoides tópicos aplicados durante un cierto tiempo en la región facial, pueden inducir un cuadro similar a la rosácea (Rosácea esteroidea).

Factores inmunológicos:
Algunas investigaciones han evidenciado algunas alteraciones inmunológicas, tales como títulos bajos anticuerpos antinucleares en la sangre o depósitos de inmunoglobulinas o complemento en la unión dermo-epidérmica. También se han detectado anticuerpos de tipo IgG frente a los ácaros Demodex folliculorum en la piel afectada por la rosácea. La rosácea parece ser más habitual en los pacientes inmunocomprometidos y especialmente en los afectados por el virus VIH, tal vez por aumento de la concentración de Demodex y/o estar alterada la respuesta inmune.
Los estudios inmunopatológicos ponen de manifiesto la presencia significativa de linfocitos T cooperadores pudiendo pensarse que los cambios observados correspondan aun mecanismo de reacción de hipersensibilidad retardada tipo IV.

Alteraciones gastrointestinales:
Se supuso una asociación entre la rosácea y los síntomas gastrointestinales como la hiperclorhidria gástrica, la didpepsia, la diarrea, el estreñimiento y los síntomas alimentarios, pero actualmente no existe ninguna evidencia que pruebe ninguna de estas asociaciones, pero remitimos al lector al apartado de la rosácea en relación con la infección gástrica por Helicobacter pylori. Que la rosácea se agrave por la toma de alcohol o especias es probable que sea debido a que provocan cambios en la vascularización cutánea por su efecto vasodilatador.

HISTOPATOLOGÍA:
Formas papulosa y rinofimatosa.
Ésta última consat de quistes infundibuliformes que se rompen y supuran, con inflamación granulomatosa y fibrosante.

Hallazgos Histopatológicos:
Los resultados histopatológicos varían según el estadio de la enfermedad, a menudo no son diagnósticos y pueden parecerse a otras enfermedades crónicas de la piel. Los pacientes con rosácea suelen presentar una piel dañada por el sol y la elastosis severa (degeneración por daño actínico en dermis) es un hallazgo constante.

Estadio I:
En las primeras fases de la rosácea las características principales son edema leve, ectasias venosas (telangiectasias) y una ligera infiltración linfocítaria perivascular inespecífica con presencia de algunas células plasmáticas en la dermis. También aparece asociada una ligera perifoliculitis, elastosis solar con hiperplasia del tejido elástico (fibras elásticas más retorcidas y gruesas) o elastolisis (fragmentación de fibras elásticas).

Estadio II:
Las lesiones posteriores muestran un avance de la infiltración perivascular y perifolicular de la dermis, que está compuesta de lifocitos e histiocitos con un número variable de células plasmáticas y células gigantes. Puede verse si aparecen pústulas clínicamente una foliculitis aguda superficial si son lesiones recientes o una foliculitis granulomatosa si son más antiguas, incluso con destrucción del folículo piloso. Los vasos sanguíneos se dilatan. Aumenta la elastosis.

Estadio III:
El estadio III de la rosácea se caracteriza por un aumento difuso del colágeno dérmico. Las glándulas sebaceas se hacen prominentes (hipertróficas) y los canales foliculares se dilatan acumulando restos de queratina. Las telangiectasias son prominentes. A veces túneles epitelizados socavan el tejido hiperplásico. El infiltrado de linfocitos y células plasmáticas perivascular y perifolicular varía de leve a muy intenso.Puede observarse una densa concentración de Demodex folliculorum en los folículos pilosebáceos.

COMPLICACIONES:
-Queratitis
-Conjuntivitis


EVOLUCIÓN:
Variable
Las formas telangiectásica y rinofimatosa suelen empeorar.

TRATAMIENTO:
Evitar la exposición al sol (protector solar todos los días)
Evitar hacer mucha actividad en clima cálido
Reducir el estrés
Limitar el consumo de comidas condimentadas, el alcohol y las bebidas calientes.
Otros desencadenantes son: el viento, los baños calientes, el clima frío, productos específicos para la piel, ejercicios u otros factores.

Los antibióticos orales (como tetraciclina, minociclina o doxiciclina) o aplicados a la piel (como metronidazol) pueden controlar las erupciones cutáneas similares al acné. Deben administrarse durante meses.
Otros medicamentos orales (isoretinol o Accutane) que son similares a la vitamina A son alternativas más potentes que el médico o el dermatólogo podrían considerar.
La rosácea no es acné y no mejorará con tratamiento para el acné de venta libre.
Láser o IPL para eliminar las telangiectasias
Medicamentos para reducir la proliferación bacteriana en estos folículos sebáceos.
Tratamiento de LED para reducir la inflamación
Retinoides para reducir la producción de sebo
Microdermoabrasión para la rinofima.
Una dieta adecuada con menos grasas pro-inflamatorias (omega 6)

Tratamiento tópico
Los fármacos tópicos aprobados por la Food and Drug Administration se muestran en la tabla 5.

Metronidazol
Es un nitro-imidazol con acción antibacteriana y antiprotozoaria, y es el fármaco más clásico y con mayor número de estudios en la rosácea. Pertenece a la categoría B para su uso durante la gestación. Se desconoce el mecanismo por el cual actúa, aunque parece que podría ser por vía antiinflamatoria o inmunosupresora. Se emplea para la rosácea pápulo-pustulosa y su eficacia ha sido demostrada en crema, gel y loción a concentraciones del 0,75 o 1 % con una o dos aplicaciones al día. Reduce el eritema en más del 50 %, las pápulas en un 77 % y las pústulas en un 80 % a las 12 semanas. Varios estudios han demostrado una eficacia claramente mayor que el placebo con una tolerabilidad excelente. No se aprecian diferencias significativas entre el tratamiento con metronidazol tópico y oxitetraciclina oral a las 8 semanas. Los efectos adversos locales son leves e incluyen prurito, irritación y sequedad. No se han demostrado diferencias de respuesta valoradas por el paciente entre el ácido azelaico y el metronidazol, aunque la valoración del investigador es más favorable con el ácido azelaico. Los efectos adversos son más frecuentes con el ácido azelaico, si bien los de ambos son leves y la tolerabilidad es buena. El metronidazol tópico consigue mantener el período de remisión tras un curso de tetraciclinas orales y es el único agente validado por estudios de hasta 6 meses de duración, siendo el fármaco recomendado como tratamiento de mantenimiento.

Ácido azelaico
Es un ácido dicarboxílico saturado con acción antibacteriana, antiinflamatoria, correctora de la queratinización e inhibidora de la síntesis de especies reactivas de oxígeno de los neutrófilos. Es de categoría B para su uso durante el embarazo. A la concentración de 20 % en crema y de 15 % en gel es efectivo en la rosácea pápulo-pustulosa, reduciendo el eritema, las lesiones inflamatorias y siendo una opción comparable o mejor que el metronidazol6. Al 20 % es más efectivo que el metronidazol al 0,75 % en la reducción de lesiones inflamatorias a las 15 semanas (78,5 % frente a 69,4 %, respectivamente)59. La respuesta terapéutica al ácido azelaico es ascendente durante 15 semanas, mientras que la del metronidazol consigue su máximo a las 8 semanas y no se aprecia una mejoría progresiva. Dos estudios controlados y aleatorizados de 12 semanas de duración han mostrado su eficacia a una concentración del 15 %, dos veces al día, en comparación con el placebo para reducir las lesiones inflamatorias (58 y 51 %, respectivamente) y el eritema (44 y 46 % en comparación con el 28 y 29 % del placebo). Los efectos adversos locales son más frecuentes (38 %) que con placebo, aunque leves (quemazón, prurito e irritación). Otro estudio a doble ciego muestra que la incidencia de efectos adversos locales es del 26 %, opinando el 90 % de los pacientes que la tolerabilidad es buena o aceptable.

Sulfacetamida sódica 10 % con azufre 5 %
Es un antagonista competitivo del ácido paraaminobenzoico, un componente esencial para el crecimiento bacteriano y también tiene una acción comedolítica y queratolítica. Pertenece al grupo C para su uso durante la gestación. Suele emplearse como adyuvante (loción o limpiador) en casos graves, con una buena tolerancia. Es eficaz en monoterapia, aunque la combinación de un limpiador de sulfacetamida sódica/azufre con metronidazol en gel obtiene mejores resultados. La loción de sulfacetamida/azufre muestra buenos resultados tanto en la disminución del eritema como de las lesiones inflamatorias. En un estudio ciego las reacciones adversas locales se observaron en el 19 % de los casos, siendo leves.

Peróxido de benzoilo
Los pacientes sin alteración de la barrera epidérmica obtienen una rápida mejoría de las pápulas y las pústulas. De lo contrario, el prurito y el eritema secundarios pueden ser intensos. La combinación de peróxido de benzoilo y clindamicina muestra unos resultados esperanzadores, aunque se necesitan más estudios para determinar su eficacia.

Otros antibióticos
Tanto la clindamicina como la eritromicina tópicas han obtenido resultados favorables en la reducción de pápulas y pústulas.

Tretinoína
Los resultados no se observan hasta los dos meses de tratamiento. El retinaldehído parece tener una mejor tolerabilidad.

Inhibidores de la calcineurina
Deben emplearse con cautela, ya que tanto el tacrolimus como el pimecrolimus pueden causar una dermatitis rosaceiforme como efecto adverso en dermatosis inflamatorias. El tacrolimus está indicado para la rosácea secundaria a la aplicación de corticoides tópicos.

Tratamiento quirúrgico
Se emplea en la rosácea fimatosa para normalizar el contorno de las estructuras con la mínima cicatriz posible. Se puede practicar una escisión o bien completa con sutura directa o injertos, o bien incompleta con reepitelización posterior. Esta última muestra mejores resultados cosméticos y es el tratamiento de elección. Dentro de la escisión incompleta se contempla la criocirugía, la dermoabrasión, la electrocauterización (especialmente con radiofrecuencia), la escisión con bisturí y los dispositivos láser. La criocirugía emplea ciclos de congelación de 30 segundos con otros de descongelación de 4 minutos. La dermoabrasión es una terapia adyuvante que perfila el contorno nasal. La electrocauterización emplea un dispositivo bipolar con un aro metálico que retira el tejido excesivo mediante calor. La exéresis con bisturí obtiene resultados excelentes, siendo el principal inconveniente la hemostasia intraoperatoria. Los láseres eliminan el tejido sobrante por vaporización, permitiendo una mejor visualización y coagulación. Independientemente del método empleado, en las maniobras quirúrgicas es esencial respetar la profundidad de acción y mantener las estructuras glandulares sebáceas para evitar cicatrices retráctiles y antiestéticas.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:
-Lupus
-Tuberculide rosaciforme de Lewandowski
-Acné
-Dermatitis seborreica
-Dermatitis perioral
-Síndrome carcinoide
-Enfermedades del tejido conectivo (lupus eritematoso, dermatomiositis y enfermedad mixta del tejido conectivo),
-Policitemia vera
-Mastocitosis
-Dermatitis de contacto alérgica o la fotoalérgica

Según su estadío:
En la rosácea de subtipo 1 o telangiectásica, debe tenerse
siempre presente como los principales diagnósticos diferenciales a:
• Síndrome carcinoide
• Dermatitis de contacto alérgica
• Angioedema
• Mastocitosis
• Lupus eritematoso

El diagnóstico diferencial más frecuente de la rosácea subtipo
2 o papulopustular es el acné vulgar.

En la rosácea de subtipo 3 o fimatosa, los principales diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son los siguientes:
• Acné nódulo-quístico/ conglobata
• Facies leonina de la lepra
• Leucemia
• Síndrome de Melkersson-Rosenthal
• Acromegalia



Bibliografía:
defelipe.com/es/dermatologia/cuperosis-rosacea
DermIS - Dermatology Information System
Medline
Ackerman, Clinical Atlas, Ed Marbán 
Educación Médica Continua http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dermatologia
Actas Dermo: http://www.actasdermo.org/es/rosacea/articulo/13117649/

Carcinoma Basocelular 1

Los 5 signos que evocan Carcinoma Basocelular (C.B.C.):

"HANEC"

-Herida abierta 
-Área eritematosa
-Nódulo Perlado
-Elevación ulcerada
-Cicatriz 

Diagnóstico de certeza: Biopsia

TIPOS DE TRATAMIENTO

CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS

Anestesia local, se retira el tumor junto con una capa muy delgada de tejido circundante. Se observa inmediata y minuciosamente bajo microscopio. Si todavía hay tumor presente en las profundidades o periferias de este tejido circundante, el procedimiento se repite hasta que la última capa examinada bajo microscopio esté libre de tumor. Esta técnica salva la mayor cantidad de tejido sano y tiene la tasa de curación más alta, por lo general del 98 por ciento o mejor. Se usa frecuentemente para recidivas tumorales, tumores mal delineados o en zonas críticas alrededor de los ojos, la nariz, los labios y las orejas. Después de la escisión del cáncer de piel, la herida puede dejarse cicatrizar naturalmente o podrá reconstruirse usando métodos de cirugía plástica.

ESCISIÓN QUIRÚRGICA

Después de adormecer la zona con anestesia local, el médico utiliza un bisturí para extraer el tumor entero junto con un borde adicional de piel normal a su alrededor, como margen de seguridad. Luego, la zona se cierra con puntos y se envía el tejido escindido al laboratorio para su exámen microscópico a fin de verificar que se hayan eliminado todas las células malignas.

CURETAJE Y ELECTRODESECACIÓN

Usando anestesia local, se raspa el bulto canceroso con una cureta (instrumento filoso, con forma de aro). El calor producido por una aguja de electrocauterio destruye el tumor residual y controla el sangrado. Esta técnica se puede repetir dos veces o más para así asegurar la extirpación de todas las células cancerígenas.

RADIACIÓN

Se aplican rayos X al tumor sin necesidad de cortes o anestesia. La destrucción total generalmente requiere de varias aplicaciones por semana, durante unas pocas semanas. La radíación se reserva para los tumores difíciles de tratar quirurgicamente y para pacientes de edad avanzada y otras personas cuyo estado de salud es delicado.

CRIOClRUGÍA

El tejido tumoral es destruido mediante el congelamiento con nitrógeno líquido, sin necesidad de cortes o anestesia. El procedimiento se puede repetir durante la misma jornada para garantizar la destrucción total de las células malignas. El tumor es destruído y se forma una costra que cae en unos días. La criocirugía es eficaz para los tumores más comunes y es el tratamiento elegido para pacientes con problemas de hemorragia o intolerancia a la anestesia.

TERAPIA FOTODINÁMICA (TFD)

La TFD puede ser especialmente útil cuando los pacientes tienen múltiples carcinomas basocelulares (CBC). En su oficina, el médico aplica ácido 5-aminolevulínico tópico (5-ALA) sobre las lesiones. Es captado por las células anormales. Al día siguiente, el paciente regresa para que las áreas tratadas sean expuestas a una luz intensa que activa el 5-ALA. Este tratamiento destruye selectivamente los carcinoma basocelular y causa un mínimo daño a la piel normal alrededor de la lesión. Este tratamiento no es aprobado para el carcinoma basocelular por La Administración de Comida y Drogas (FDA) de los Estados Unidos.

CIRUGÍA LÁSER

Para remover las capas superficiales y una cantidad variable de capas más profundas de la piel afectada, se utiliza un láser de dióxido de carbono o erbio-YAG. Este tratamiento permite un buen control sobre la profundidad de tejido extraído, y es usado en ciertos casos como una terapia secundaria cuando otras técnicas no han tenido éxito. Este tratamiento no es aprobado para el carcinoma basocelular por La Administración de Comida y Drogas (FDA) de los Estados Unidos.

MEDICAMENTOS TÓPICOS

Imiquimod está aprobado por la FDA exclusivamente para los carcinoma basocelular superficiales, con tasas de curación por lo general entre el 80 y el 90 por ciento. La crema al 5% se frota suavemente en el tumor cinco veces por semana durante un período hasta de seis semanas o más. Es el primero en una clase nueva de medicamentos que funcionan mediante la estimulación del sistema inmunológico.

5-Fluorouracilo (5-FU) también ha sido aprobado por la FDA para los carcinoma basocelular superficiales, con tasas de curación similares. El líquido o ungüento al 5% se frota suavemente en el tumor dos veces al día durante tres a seis semanas.

Hay estudios en curso con imiquimod y 5-FU para carcinoma basocelular más invasivos. Los efectos secundarios son variables, y algunos pacientes no experimentan ninguna molestia, pero puede preverse enrojecimiento, irritación e inflamación.


Bibliografía:
Online: skincancer.org
http://www.iqb.es/dermatologia/atlas

Las enfermedades ampollares hereditarias en las que la separación dermoepidérmica se produce en la lámina lúcida de la membrana basal se pueden clasificar en: . 

Clínicamente 3 subtipos:

 a) la EAJ gravis, letal o tipo Herlitz (EAJ-H) 

 b) la EAJ atrófica generalizada una variante no letal con ampollas, atrofia cutánea, alopecia, distrofia ungueal e hipoplasia del esmalte dental y piqueteado dental, en la que se han identificado mutaciones en el gen COL17A1 , y

c) la EAJ con atresia de píloro.

La EAJ-H es una enfermedad autosómico recesiva, poco frecuente y alta morbimortalidad. Su incidencia se sitúa alrededor de 1 caso por 200.000 habitantes. 

Se caracteriza por formación de ampollas de amplia distribución en piel y mucosas, tras mínimos traumatismos, desde los primeros días de vida. Aparecen lesiones en las puntas de los dedos por el roce con las sábanas, y en la cintura o las extremidades por el mero hecho de sostener al niño entre los brazos. Las ampollas se rompen con facilidad dejando grandes erosiones cutáneas. 

A diferencia de las epidermólisis distróficas, las lesiones se resuelven sin cicatriz ni quistes de millium. Suelen tardar en reepitelizar, lo que produce pérdida de la barrera cutánea, aumentando el riesgo de infecciones y de deshidratación. La afectación mucosa se produce principalmente en la boca, debido al roce con la tetina del biberón, y el tracto gastrointestinal. 

Se manifiesta como erosiones dolorosas, que dificultan la alimentación, y malabsorción, progresando a desnutrición. 

También se afecta la mucosa respiratoria, manifestándose al inicio con llanto ronco y mayor predisposición de bronquiolitis. Cursa con agenesia de uñas o son distróficas y habitualmente se observa un tejido de granulación exuberante periungueal. Posteriormente suele aparecer anemia y se enlentece el crecimiento. Habitualmente la enfermedad se tiene complicaciones como sepsis y distrés respiratorio que contribuyen al pronóstico desfavorable. En la mayoría de casos la EAJ-H, más precisamente sus complicaciones causan la muerte de la mayoría de los niños  a durante el primer año de vida.

La EAJ-H está causada por mutaciones en los genes que codifican diferentes componentes de la laminina 5, una molécula de adhesión de la matriz extracelular que descansa sobre la membrana basal y conecta ésta con los hemidesmosomas de la cara inferior de los queratinocitos basales . Se trata de una glucoproteína compuesta por 3 subunidades denominadas α ₃, β ₃, y γ₂. Los genes de estas subunidades se localizan en el cromosoma 18q (3 LAMA3) y en el 1q25-32 (3 LAMB3 y 2 LAMC2). En caso de homocigosidad o heterocigosidad compleja esta glucoproteína no se expresa en la lámina lúcida y se detectan mutaciones nonsense, inserciones o deleciones en ambos alelos de alguno de los 3 genes mencionados, aunque el que está alterado con más frecuencia es el gen LAMB3 (50 %). También se han descrito mutaciones hotspot como la R635X.

Diagnóstico: exámen con microscopio electrónico de una biopsia cutánea de piel sana, donde se pueden observar la ruptura en la lámina lúcida, un número reducido de hemidesmosomas que además son hipoplásicos.

Una alternativa en el diagnóstico de las epidermólisis ampollosas es el mapeo antigénico por inmunofluorescencia, usando anticuerpos contra las proteínas estructurales de la región de la membrana basal tales como el antígeno del penfigoide ampolloso (BP180), la laminina y los colágenos tipo IV y VII. El conocimiento de la localización ultraestructural de dichos antígenos permite determinar el plano de hendidura. Como en nuestro caso, en la EAJ-H el mapeo antigénico muestra los colágenos tipo IV y VII en el suelo de la ampolla y el BP180 en la cara inferior del techo de la misma. Como es lógico, en la EAJ-H la tinción con anticuerpo antilaminina 5 (anticuerpo monoclonal GB3) es negativa o muy débil .

Para el diagnóstico prenatal puede usarse la biopsia fetal por amniocentesis. 

Bibliografia:

JM Casanovaa, RM Martía, M Baradada, R Egidob, JM Mascaró.Síndrome de Bart asociado a epidermólisis ampollosa hereditaria letal (Herlitz). Actas Dermosifiliogr. 2006;97:658-61. - Vol. 97 Núm.10 DOI: 10.1016/S0001-7310(06)73489-5

SINDROME DE BART

Se conoce como síndrome de Bart al cuadro clínico caracterizado por la tríada:
Ausencia localizada y congénita de piel
Ampollas generalizadas
Alteraciones ungúeales

El estudio al microscopio electrónico de biopsia de piel: ampollas formadas por debajo de la lámina densa y  las fibrillas de anclaje malformadas. 

Patrón de herencia: Dominante

Estudio ultraestructural: mutación en el cromosoma 3p, cerca del lugar de codificación del colágeno tipo VII (COL7A1) . La mutación consiste en una transición G-A en el exón 73, que da lugar a una sustitución glicina-arginina en el dominio triple hélice del colágeno tipo VII en los individuos afectados. 

Curso de la enfermedad: desde favorable hasta letal dependiendo del grado de afectación. 

Tratamiento: Sintomático:

-Hidratación de la piel afectada -previniendo traumatismos mecánicos- mediante la oclusión de las lesiones con gasas vaselinadas 

-Administración de antibióticos tópicos para evitar las infecciones. 

-Las lesiones crónicas o ulceradas pueden requerir del uso de bioequivalentes de piel artificial, o de medicaciones tópicas que estimulen la reepitelización como el Fitoestimuline, un derivado del Triticum vulgare. 

-Teniendo en cuenta el carácter hereditario de la enfermedad, se hace necesaria la consejería genética para las familias, al igual que el soporte psicológico.

Bibliografia:
1.Bart BJ, Gorlin RJ, Anderson VE, Lynch FW. Congenital localized absence of skin and associated abnormalities resembling epidermolysis bullosa. A new syndrome. (1966) 
2. JM Casanova, RM Martí, M Baradad, R Egido, JM Mascaró. Síndrome de Bart asociado a epidermólisis ampollosa hereditaria letal (Herlitz). (2006)
3.JOHANNA PRADA, M.D.a Y LIDA ROJAS, M.D.b SÍNDROME DE BART. REPORTE DE CASO.rev.fac.med vol.16 no.2 Bogotá July/Dec. 2008

Lepra lepromatosa

La lepra es una enfermedad inflamatoria causada por la infección por Micobacterium Leprae.


Las manifestaciones pueden ser multiorgánicas o estar limitadas a la piel. Dependiendo del estado inmunológico del paciente se observa: En pacientes inmunocompetentes la presentación clínica será como máculas o placas y es conocida como lepra tuberculoide (LT).
En inmunodeficiencias se presentarán nódulos y tumores y es conocida como lepra lepromatosa (LL).
Si coexisten características de ambas se denomina dimorfa o bipolar.

Como primera manifestación cutánea se observa máculas hipopigmentadas.
Es una enfermedad crónica donde las lesiones persisten, evolucionan a máculas rojas y tumefactas. El curso habitual de la lepra se ve interrumpido por exacerbaciones conocidas como leprorreacciones.
Eritema nodoso leproso ó fenómeno de Lucio: Lesiones que se presentan como resultado de una vasculitis de las vénulas. Pueden aparecer úlceras profundas



Diagnóstico:
Clínico:
Pensar en lepra cuando se presente:

•Manchas pálidas o rojizas en
la piel con pérdida de
sensibilidad.
• Afectación de los nervios
manifiesta por engrosamiento
y pérdida de sensibilidad.
• Presencia de bacilos de lepra
en el frotis cutáneo.

Antecedentes personales del paciente.
• ¿Cuánto tiempo hace que tiene la mancha en la piel?, ¿cómo
empezó?, ¿ha cambiado?
Las manchas de lepra generalmente
aparecen lentamente.
• ¿Pican?, ¿duelen?
Las manchas de lepra no pican y generalmente
no son dolorosas.
• ¿Tiene el paciente sensaciones anómalas en manos o pies, como
adormecimiento, hormigueo o sensación de quemazón?
Las sensaciones anómalas en manos o pies pueden ser signo de lepra.
• ¿Piensa el paciente que las manos o pies se le han debilitado?
¿Tiene problemas al agarrar o levantar objetos y al mover las
manos y pies?
La pérdida de fuerza en manos o pies puede ser un
signo de lepra.
• ¿Ha experimentado algún problema social? Esto es más probable
si la persona presenta ya alguna discapacidad debida a la lepra.

LL: Células de Virchow (macrófagos con numerosos bacilos en su interior, el aspecto espumoso es por causa de la pared de los bacilos que contienen gran cantidad de lípidos). Existen tinciones especiales para evidenciar bacilos: Ziehl-Neelsen y Fite-Farraco

LT: Granulomas compuestos de células epiteliales rodeados de linfocitos

Una característica que comparten los diferentes tipos de lepra y que ayuda al diagnóstico en la lepra indeterminada es la presencia de histiocitos y linfocitos en los nervios cutáneos en la biopsia, responsable de las manifestaciones neurológicas de la enfermedad.

TRATAMIENTO:

Cómo saber si es lepra Paucibacilar o Multibacilar
Cuente las manchas:
• Si encuentra cinco manchas o menos clasifique al paciente
como PB.
• Si encuentra más de cinco manchas clasifique al paciente
como MB.
Cuando se ha hecho un frotis cutáneo:
• Si el frotis cutáneo da negativo y el paciente tiene cinco
manchas o menos, clasifique al paciente como PB.
• Si el frotis cutáneo da positivo, clasifique al paciente como
MB independientemente del número de manchas que tenga


Tratamiento para la lepra PB – para mayores de 15
años. La tanda de tratamiento se da para 6 meses.
Cómo prescribir el tratamiento correcto
Los pacientes de lepra deben ser tratados con una combinación de
medicamentos llamada multiterapia o MDT. El tratamiento varía
dependiendo de cómo haya clasificado usted al paciente: PB o MB.
MDT para lepra MB
Dosis Mensual Rifampicina 600 mg
Clofazimina 300 mg
Dapsona 100 mg
Dosis Diaria Dapsona 100 mg
Clofazimina 50 mg
MDT para lepra PB
Dosis mensual Rifampicina 600mg
Dapsona 100 mg
Dosis diaria Dapsona 100 mg
La dosis mensual se toma al inicio del tratamiento
(día 1) y después cada 28 días durante 6 meses. La
dosis diaria se toma todos los días durante 6 meses.
Hay que completarla como máximo en 9 meses.
Tratamiento para la lepra MB – para mayores de 15
años. La tanda de tratamiento se da para 12 meses.

MODIFICACIONES EN LA UNIDAD UNGULAR

Las uñas son órganos de protección situados en los extremos de los dedos de manos y pies. Su examen puede proveer importantes claves para el diagnóstico de enfermedades subyacentes. Este fenómeno fue descrito por Hipócrates en el siglo V. AC y desde entonces, múltiples alteraciones ungueales han sido relacionadas con enfermedades sistémicas.

Las uñas están formadas por la lámina, estructura lisa, brillante, translúcida y queratinizadas, generada por la matriz ungueal, epitelio pluriestratificado epidérmico, ubicado en la porción proximal del lecho ungueal que corresponde a la superficie dermo-epidérmica ricamente vascularizado. La lúnula es la zona semilunar proximal blanquecina de la lámina.

El aparato ungueal es una estructura dinámica que crece en dirección lineal, a una velocidad promedio de 0,1 mm al día o 3 mm a la semana, por lo tanto, se demora 4-6 meses en completar su crecimiento.

Durante este proceso, la porción distal de la matriz produce las capas profundas de la lámina ungueal, mientras que la porción proximal produce las capas más superficiales. La uña está conformada proximalmente por la cutícula, eponiquio (piel proximal a la cutícula), lateralmente por los pliegues ungueales y distalmente por el pliegue ungueal distal y el hiponiquio (unión del pulpejo con el borde libre de la lámina).

ANATOMIA DE LA UÑA: 

Placa: la placa ungueal es una estructura queratinizadas de forma rectangular biconvexa que crece a lo largo de toda la vida y se une al lecho ungueal por las crestas de Henle. Matriz: es donde se realiza la génesis de la uña. Lúnula: es una zona semi lunar de color blancuzco, que corresponde a la porción distal de la matriz ungueal. Se observa en los pulgares y menos frecuentemente en los otros dedos. Cutícula: capa epidérmica, que va, desde el pliegue proximal, hasta adherirse, a la placa ungueal, a modo de burlete Pliegue ungueal proximal: es uno de los mas importantes, puesto que es el asiento de algunas enfermedades, como la paroniquia, posee dos capas de epidermis, una dorsal y otra ventral, esta situado a continuación del borde proximal libre de la lámina. Pliegues laterales: son los que también se denominan surcos ungueales, ejercen la función de burletes, es la zona donde se incrusta la porción de lámina ungueal, dando como resultado, la patología ungueal denominada, onicocriptosis y por consiguiente su Granuloma reactivo. Lecho ungueal: zona muy vascularizado, donde asienta y fija la lámina ungular, se proyecta, desde la zona mas distal de la uña, hasta el hiponiquio. Hiponiquio: se extiende desde el lecho subungueal hasta la hendidura distal, es lugar de asiento de enfermedades. Hendidura distal: reborde cutáneo, que limita las partes subungueales con el pulpejo del dedo Las funciones de la uña son : protección, facilitan la prensión de objetos pequeños, defensa, rascado y acrecientan la apreciación del tacto fino.

CURVATURA: 

Coiloniquia: se caracteriza por el adelgazamiento, reblandecimiento y el hundimiento de la parte central de la placa ungueal en forma de cuchara. Puede ser congénita o debida a anemia ferro priva, avitaminosis B y C, hipertiroidismo, hipotiroidismo, álcalis, ácidos 
fuertes 

Uña hipocrática o en vidrio de reloj : se caracterizan por la convexidad ungueal que se corresponden con los dedos en palillo de tambor, generalmente se observan en patologías cardíacas o respiratorias, también puede ser congénita o familiar.

Uña involuta: es cuando sus bordes laterales giran hacia el lecho ungueal de medial a distal 

Uña abarquillada: presenta transversalmente una curvatura superior a la convexidad normal. Tanto las uñas involutas o abarquilladas pueden ser congénitas o deberse a alteraciones óseas, calzado, mal corte de uñas, alteraciones ortopédicas, traumatismos.

Uñas en pico de loro: sobre curvatura del borde libre de la lamina ungueal de dorsal a plantar o palmar sin presentar ninguna otra malformación. Se la asocia a psoriasis, traumatismos y esclerosis sistémica en las que seguramente se observará en imágenes radiológicas, reabsorción de la falange.

ESPESOR: 

Paquioniquia: hiperplasia del lecho ungueal mas engrosamiento del borde libre de la uña. Congénita Jadassohn-Lewandowsky y adquirida debida a traumatismos.

Onicogrifosis: denominada también uña del parafrenero o en cuerno de cabra, la uña se engrosa, alarga y comienza a hipercurvarse de ahí el nombre de cuerno de carnero. El traumatismo o microtrumatismo reiterado puede ser el factor desencadenante, los trastornos vasculares, las enfermedades neurológicas y el no cortarse las uñas.

 Onicauxis: es una uña engrosada e hipertrofiada uniformemente en toda su extensión sin ningún otro tejido adicional. El traumatismo o microtrumatismo reiterado puede ser el factor desencadenante, los trastornos vasculares, las enfermedades neurológicas, cardíacas y pulmonares, o bien puede ser congénita.

CONSISTENCIA: 

Hapaloniquia: debilidad, aplanamiento y afinamiento de la uña debido a trastornos tróficos, déficit de azufre, caquexia, detergentes, ablandadores.

Onicosquizia: separación de la superficie, en finas capas horizontales, en la zona distal de la lamina ungueal. La variación del grado de hidratación de la uña, los detergentes.

ADHERENCIA: 

Onicolisis: Separación parcial o total de la lamina del lecho ungueal conservando la conexión con la matriz de la uña, producida por traumas físicos como el agua caliente, manicura y los químicos, solventes, azúcar, también los medicamentos como la tetraciclina que produce Onicolisis las disfunciones tiroideas, anemia ferro priva, hiperhidrosis, micosis, psoriasis, circulatorias, embarazo.

Onicomadesis: separación de lecho y matriz de la lamina ungueal con el crecimiento por debajo de la uña nueva y conservando su adherencia en la zona distal. La causas mas frecuentes son los traumatismos físicos y psíquicos, eritrodermia, piodermitis, enfermedades agudas febriles (escarlatina, septicemia, gripe, neumonía), intoxicaciones, psoriasis, alopecia areata.

LÁMINA: 

Anoniquia: ausencia total de la placa ungueal. Puede ser congénita o adquirida, liquen eritrodermia, infecciones graves, epidermólisis ampollar, traumatismos, idiopática, Retinoides.

Microniquia: uña anormalmente pequeña en relación al dedo, puede ser congénita o adquirida por traumatismos o microtrumatismo.

Onicoheterotopía: es una uña duplicada lateral a modo de

excrecencia externa de una falange distal.

Onicoatrofia: reducción en grosor y tamaño de la lamina, producidas por traumatismos, enfermedades vasculares, radiaciones, puede ser congénita.

Doliconiquia: uña mas larga que ancha en relación con el lecho ungueal, se observa en los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos, en los eunucos casos de hipopituitarismos o simplemente congénita.

Braquioniquia: uña mas ancha que larga, es mas frecuente en los 1° dedos (uña en raqueta) esta acompañada generalmente por una braquifalange .Puede ser congénita también en personas con retraso mental braquidactilia, artropatía psoriásicas, traumas físicos o mecánicos, tumores malignos de Spiegers, sífilis congénita.

SUPERFICIE: 

Onicorrexis: fragilidad y Fisuración de las uñas en sentido de las fibras longitudinales de la misma. Se observa en el liquen plano, micosis, Darier, hepatopatías, trastornos endócrinos, psoriasis, alopecia areata, trastornos circulatorios periféricos, productos químicos.

Traquioniquia: la superficie ungueal es áspera, como si se le hubiera pasado papel de lija, generalmente de color gris. Se la asocia a: distrofia idiopática de las 20 uñas, liquen plano, displasia ectodérmica, psoriasis, ictiosis, alopecia areata, agentes químicos.

Uña en dedal: denominadas también uñas piqueteadas, se aprecia en la superficie de las uñas pequeñas depresiones puntiformes u hoyuelos (pitting). Las causas pueden ser psoriasis, alopecia areata, eccema, liquen plano, paraqueratosis pustulosa, sífilis secundaria, sarcoidosis, síndrome de Reiter.

Distrofia canaliforme: Es una estría que recorre la uña total o parcialmente, el eje longitudinal de la uña, la forma clínica mas conocida es la distrofia media canaliforme de Heller o uña en pino invertido. Puede ser producida por trauma autoinfigido, traumatismos, hipervitaminosis, idiopática o congénita, por verrugas o tumores que comprimen la matriz.

Surco de Beau: surco transversal a la altura del eponiquio que va avanzando con el crecimiento de la uña, por detenimiento brusco en el crecimiento de la uña y se forma por trauma psíquico, enfermedades febriles generalizadas, perionixis u Onixis, lesiones nerviosas o vasculares locales, dismenorreas cíclicas.

TEJIDOS PERIUNGUEALES: 

Pterigion: existen dos tipos el Dorsal que es el mas común y consiste en un tejido fibrótico que se extiende desde el pliegue proximal y por encima de la lamina ungueal adhiriéndose a ella y en ocasiones atrofiándola y el Ventral que es una extensión del hiponiquio, perdiéndose de esta forma la hendidura distal. El Pterigion Dorsal, puede estar asociado a: liquen plano, esclerosis sistémica, lupus eritematosos, Raynaud, epidermólisis ampollar, radioterapia, traumatismos, en cambio el Ventral a: esclerosis sistémica, lupus eritematoso o congénito 

Perionixis o paroniquia: Es la inflamación y/o infección de los tejidos periungueales, e l comienzo es insidioso, al principio se aprecia eritema e inflamación del tejido y pérdida de la cutícula, evoluciona por brotes, generalmente dolorosa , a veces tras una leve presión puede producirse secreción purulenta, la lesión comienza en una pequeña zona, que se extiende lentamente y progresivamente, las láminas ungueales se observan, con algunos cambios de color, despulidas y la superficie se torna rugosa, con ciertas depresiones transversales, en ocasiones hay Onicolisis. Puede ser producida, por agentes irritantes, micosis, bacterias, virus, enfermedades inmunosupresoras, onicotilomanía, onicofagia.

Padrastro: fragmento de epidermis parcialmente desprendido del eponiquio o tejidos periungueales, el desgarro del fragmento, produce una solución de continuidad dolorosa, que se infecta fácilmente. Son consecuencia de traumas físicos y/o químicos, onicofagia.

Onicofosis: es el aumento de queratina (hiperqueratosis) en el surco ungueal, debido a alteraciones de la lamina, microtrumatismo, calzado, alteraciones ortopédicas.

ONICOPATOLOGIAS

ONICOGRIFOSIS: 

Es una hipertrofia de la lamina ungueal que se ve alterada en su morfología (onicoanomalia), es una uña que se presenta exageradamente engrosada, opaca, con estrías trasversales de coloración gris, marrón o amarillenta y consistencia extremadamente dura y estratificada. 
Su etiología se debe a trastornos circulatorios, diabetes, artritis, se ve con más frecuencia en personas ancianas, pero también tiene una etiología traumática. Esto significa que un golpe en un ortejo que compromete la región de la matriz ungueal, puede ocasionar una inflamación local que provoca una desalineación de las células germinativas de la matriz, generando un crecimiento hipertrófico de la uña. Esta patología puede presentar algunos agravantes como por ejemplo que esta lámina ungueal hipertrófica se contamine con hongos asociando la Onicomicosis a su evolución, o que bajo la lámina ungueal se presente una callosidad con un núcleo doloroso, o que la distorsión de la uña hacia lateral pueda provocar heridas en los ortejos siguientes.

ONICOATROFIA: 

Desarrollo deficiente de las uñas. Las uñas pueden presentar alteraciones o trastornos carenciales, o insuficiencia de factores nutricios, lo cual determina diversas anomalías. La Onicoatrofia que tiene lugar en las uñas de los pies se manifiesta con una lámina ungueal desvitalizada, empobrecida con crecimiento lento de tal manera que se han comprobado en la clínica casos en que solamente era necesario cortarlas tres o cuatro veces al año. La uña es blanquecina, rodeada de un tejido pulverulento, el borde libre es dentado e irregular.

La onicoatrofia bien puede ser clasificada dentro del grupo de las de afecciones propias de las uñas. No obstante hay casos en que el tejido ungueal no presenta alteración alguna y solamente presenta una reducción de la lámina que puede afectar al dedo.

ONICOCRAUSIS: 

Hipertrofia de la placa ungueal que puede alcanzar un centímetro de espesor. Todos los dedos pueden verse afectados, aunque es el dedo gordo el que en mayor medida padece Onicogrifosis . Normalmente, la Onicocrausis no suele ser dolorosas y únicamente ocasionan molestias mientras se mantiene con un grosor discreto. La Onicogrifosis en cambio si produce dolor, por que debido a la imposibilidad de cortar las uñas, el zapato produce una fuerte presión sobre la uña hipertrofiada. La uña en garra puede lesionar también el dedo vecino.

ONICOMICOSIS (MICOSIS DE UÑA) : 

Patologías ungueales más frecuentes son las micosis. Los hongos pueden invadir a las estructuras de la uña en diferentes localizaciones promoviendo subtipos de la enfermedad. Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o padecimiento. Los factores de riesgo para la Onicomicosis incluyen:

● Edad: 60 años o más

● Fumar

● Tipo 1 ó 2 de Diabetes

● Trastornos circulatorios, como la enfermedad vascular periférica

● Trastorno del sistema inmune, como el virus de inmunodeficiencia humano (VIH) infección

ANONIQUIA: 

Se manifiesta por la ausencia de una parte o la totalidad de una o varias uñas. Varias formas de hiperqueratosis provenientes de la matriz residual y el lecho ungueal indican una Anoniquia permanente, La Anoniquia temporal puede resultar de una onicomadesis asociada a trastornos transitorios locales o sistémicos. En caso de ser locales, la apariencia de la uña nos puede orientar hacia el proceso etiológico. En la formas congénitas de Anoniquia, podemos encontrar anormalidades radiológicas en el hueso subyacente. Interacciones tóxicas durante la organogénesis, distrupciones metabólicas análogas a los efluvios en anágeno, cicatrizaciones epidérmicas anormales severas que dañen la matriz ungueal. Variantes: Anoniquia congénita. Anoniquia adquirida Asociaciones Idiopática Hipoplasia, Trastornos metabólicos, Onicomadesis, Liquen plano. Clínica: Exploración física, Estudios radiológicos

CROMONIQUIA: 

Alteración del color ungueal, que aparece como resultado de la combinación entre el brillo de la uña y el rosado del lecho ungueal, debido:

1 - A la nicotina en particular.

2 - A la existencia de una glicoproteína sérica. La uña se vuelve opaca, pierde su brillo con un tacto rugoso y más blando

3 - Decoloraciones amarillentas o marrones, emergen desde debajo de la cutícula y van progresando al mismo ritmo que el crecimiento ungueal.

4 - La sobreexposición a los jabones ácidos, los productos químicos, cosméticos o algunos fármacos, puede hacer que las uñas adquieran tonalidades negras, grises, amarillas o marrones.

5 - Las infecciones por hongos también pueden cambiar el color de las uñas. Los dedos deben encontrarse en estado de relajación y a temperatura ambiente en el momento del examen, para permitir un flujo sanguíneo correcto. Después de una valorización inicial, se debe presionar el dedo vaciando los vasos del lecho ungueal y determinar así su importancia en la coloración de la una. El cambio se produce en el color de la una y se ajustan a unos patrones para indicarnos el origen del pigmento ungueal.

1.- Cambios en todo la uña.

2.- Cambios en una parte de la uña.

3.- Cambios al nivel de la lúnula y de la matriz.

4.- Cambios de pigmentación en la banda longitudinal.

5.- Rascar la placa ungueal puede mostrar la característica del pigmento.

ONICOMADESIS: 

Desprendimiento de placa ungueal y perdida de continuidad con la matriz subyacente.
La onicomadesis en la mayoría de los casos suele ser idiopática, aunque puede estar asociada a exposición a medicamentos y enfermedad sistémicas, incluidas infecciones. Respecto a estas ultimas hay varios casos descritos después de 4 a 8 semanas del inicio de enfermedad por Coxsackie (boca-mano-pie) con recuperación completa. Desprendimiento de placa ungueal y perdida de continuidad con la matriz subyacente, comienza a crecer una nueva uña cuando la lamina parcialmente desprendida todavía se adhiere por su segmento distal por el lecho. ETIOLOGÍA: Provocada por enfermedades febriles, septicemias, neumonías, escarlatina, también de traumatismos, psoriasis.

COILONIQUIA: 

Es la concavidad longitudinal y transversal de la uña que le otorga forma de cuchara, su origen es desconocido. Puede ser una variante normal en niños, en cuyo caso se corrige espontáneamente durante los primeros años de vida o formar parte del síndrome de la uña-rótula, enfermedad autosómico dominante que incluye rótulas hipoplásicas e inestables, anormalidades renales, esqueléticas y glaucoma. Las formas adquiridas pueden ser secundarias a trauma, exposición crónica de las manos a algunos solventes, hipo o hipertiroidismo, diabetes, acromegalia o algunas enfermedades del tejido conectivo como LES o Raynaud. Su asociación más estudiada es con déficit prolongado de hierro, con o sin anemia, hemocromatosis y con síndrome de Plumer-Vinson. Este síndrome es de etiología desconocida y se encuentra casi siempre en mujeres de edad media, en la pre menopausia. Se caracteriza por anemia ferropénica prolongada asociada a alteraciones epiteliales: Coiloniquia, fragilidad ungueal y del cabello, glositis atrófica, estomatitis angular y membranas esofágicas que pueden llegar a ocluir parcialmente el esófago superior. Puede haber aclorhidria. El paciente se queja de onicofagia, debilidad general y xerostomía con estomatodinia. La anemia es muy importante, llegando a disminuir la hemoglobina hasta en 90%. Al enfrentar un paciente con Coiloniquia sin evidencia de enfermedad sistémica, se debe comenzar el estudio con un hemograma y dinámica de fierro, los cuales ayudarán a descartar déficit de hierro y hemocromatosis.

ONICOLISIS: 

La Onicolisis es un desprendimiento de la lámina del lecho ungueal y del hiponiquio por destrucción. En ocasiones, comienza por el borde libre y puede avanzar hasta la lúnula (espacio blanquecino semilunar). La lámina se separa por el extremo distal de la uña, mostrando un aspecto blanquecino por el aire existente bajo la lámina, que se vuelve más débil y puede romperse. Tiene diferentes causas, pero habitualmente se asocia a otras patologías propias de las uñas y la piel, como por ejemplo: la psoriasis, onicomadesis, Onicomicosis, dermatitis de contacto. También puede ser causada por traumatismos directos, como por ejemplo los micro traumatismos provocados por el calzado o los trastornos endocrinos. Además, también puede ser inducida por algunos medicamentos, psoriasis o hipertiroidismo.

ONICOSQUISIS: 

División de las uñas con fisuras.

ONICAMALACIA: 

Reblandecimiento de las uñas (puede llegar a caer y romperse con facilidad).

ONICOQUICIA (DESCAMACION DE UÑAS) : 

Descamación o desdoblamientos en láminas de las uñas provocando una separación de sus capas. Con mas frecuencia en el borde distal por alteraciones de las capas de queratina, se atribuye al secado repetido de las uñas húmedas, ser rascadas por quitaesmaltes agresivos, limadas exageradamente para colocar uñas postizas o al arrancarlas. Estos limados abrasivos pueden romper estructuralmente el equilibrio en el mantenimiento de la integridad de la dura queratina ungueal. Algunas veces puede ser proximal y estar causada por un liquen, entre otros. La Onicosquisis es una de las cuatro manifestaciones clínicas de las uñas quebradizas: Fisuración aislada del margen libre, que a veces es secundaria a una onicorexsis Múltiples fisuraciones del margen libre en almenas, con fácil pérdida de fragmentos ungueales. Fisuraciones transversales del margen lateral, próximas al margen distal de la uña.

ONICORREXIS: 

Fisuras o roturas longitudinales o transversales de las uñas. Las encontramos en alteraciones nutricionales como déficit de minerales. Hay variantes con hendiduras superficial de la uña que puede extenderse hacia el borde libre. Adopta una apariencia polvorienta en las grietas. tumores ( verrugas, quistes) que comprimen la matriz provocando grietas dístales. Un pterigion o tumor glomico puede causar el mismo efecto. Es necesario buscar en primer lugar la patología que lo ha causado, especialmente un Psoriasis o enfermedades generalizadas. En la mayoría de los casos puede tratarse de un trastorno en la función de la matriz ungueal, déficit de minerales, vitaminas e incluso asociaciones sistémicas. El origen puede también ser inflamatorio o metabólico. Una Consulta con un especialista es aconsejable para apreciar clínicamente la alteración, garantizar el diagnóstico para un tratamiento apropiado.

SÍNDROME DE LAS UÑAS VERDES: 

La infección por Pseudomona casi siempre es una complicación de la Onicolisis o de la paroniquia crónica y suele limitarse a una o dos uñas. Se debe a que estas bacterias se comportan como oportunistas en las uñas lesionadas. La Pseudomona produce dos pigmentos (la piocianina y la fluoresceínas) que le dan la coloración verdosa a la uña. El síndrome de la uña verde ocurre cuando hay inmersión prolongada de los dedos en el agua. Esta condición benigna puede resolverse con tratamiento local y evitando la humedad. Puede aparecer al entrar humedad entre el material artificial y la uña natural, en este caso se recomienda quitar el material hasta que se haya curado. Una vez desaparecido se pueden realizar los servicios habituales. Se han descrito casos similares por alergias alimenticias, bebidas alcohólicas con ingestión de fármacos como por ejemplo los anticonceptivos, etc. La alteración desaparecerá con el tiempo. traumatismo con una hemorragia en astilla o distal

SÍNDROME DE UÑAS AMARILLAS: 

El síndrome de la uña amarilla se caracteriza por uñas amarillas que no poseen cutículas, crecen lentamente y se encuentran flojas o sueltas (Onicolisis). A menudo, este síndrome se relaciona con trastornos pulmonares y con el linfedema. Las personas con el síndrome de la uña amarilla puede tener síntomas como uñas demasiado gruesas, curvas, de lento crecimiento y de un color amarillo verdoso, además de hinchazón del sistema linfático en diversas partes del cuerpo. También pueden presentarse síntomas adicionales relacionados con los pulmones. Se asocia con trastornos de los sistemas inmunitarios celulares y humorales de los senos para nasales, nariz, linfáticos y pulmones. La fisiopatología se relaciona con una hipoplasia del sistema linfático, de otra manera se asocia con frecuencia a otras enfermedades, especialmente a tumores, como carcinoma de laringe y mama, también se ha descrito asociado a enteropatía pierde proteína.

SINDROME DE UÑA BLANCA: 

Es la alteración cromática más común de las uñas. El espectro clínico es variable: desde un blanqueo de la uña completo (leuconiquia totalis) o parcial (leuconiquia parcial) hasta líneas o puntos blanquecinos (leuconiquia striata y punctata, respectivamente) que pueden ser únicos o múltiples en una o más uñas. En algunas enfermedades como psoriasis, en que se incorporan nidos celulares paraqueratósicos a la lámina ungueal, se producen lesiones similares (leuconiquia aparente). La leuconiquia punctata se produce en niños y adultos sanos, supuestamente por trauma menor al lecho ungueal proximal, y carecen de importancia clínica. La leuconiquia striata puede ser hereditaria, secundaria a enfermedad sistémica transitoria si es que muchas uñas están comprometidas, o secundaria a trauma. A diferencia de las líneas de Mees y de Muehrcke, no tienen una distribución uniforme, no atraviesan la uña y no son paralelas a la lúnula. La leuconiquia parcial puede ser idiopática o estar en relación a tuberculosis, nefritis, enfermedad de Hodgkin, carcinomas metastáticos o lepra. La leuconiquia totalis puede formar parte de síndromes hereditarios o relacionarse a úlcera péptica, colelitiasis, colitis ulcerosa, fiebre tifoidea, cirrosis hepática, lepra, o estados de inmunosupresión como la enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Otras enfermedades sistémicas que pueden causar distintos tipos de leuconiquia son las infecciones micoticas, deficiencia de zinc y síndrome de Raynaud; también algunas drogas quimioterapéuticas.

UÑAS MITAD Y MITAD: 

Las enfermedades sistémicas y las carencias nutricionales pueden producir cambios en la apariencia de las uñas. Las uñas de Terry están comprometidos los 2/3 prox Insuficiencia Hepática, Cirrosis, Diabetes mellitus, Insuficiencia Cardiaca, Hipertiroidismo, Desnutrición .

ESTRIAS DE UÑAS : 

Son canaladuras que se producen en las uñas. Unas se producen en sentido horizontal de manera que va subiendo desde la base de la uña hasta la parte superior de la misma, a medida que esta crece. A este tipo de estrías las llamamos

LINEAS DE BEAU. Otras veces las estrías se producen en

sentido vertical. Las cusas son: Problemas alimentarios: Déficit de vitamina A y B y proteínas puede producir ambos tipos de estrías. Las estrías horizontales indican a veces una falta de cinc, mientras que verticales podrían indicar una falta de hierro. Enfermedades: como el Hipotiroidismo. Pedicura Inadecuada. Herencia: Las estrías verticales tienen muchas veces una base hereditaria. Golpes: Algunas veces los golpes producen la aparición de estrías.

UÑAS EN VIDRIO DE RELOJ: 

Son redondeadas, convexas, en todo sentido. Se presentan en dedos hipocráticos o en palillo de tambor con cianosis local. ETIOLOGÍA: Es característicos en enfermedades respiratorias o pueden ser congénitas por una malformación cardiaca (valvulopatias congénitas, esclerosis pulmonar, enfermedades tiroideas, tumores malignos del hígado y pulmonares. Angulo > 160 (ángulo de Lovibond) Existe una forma primaria (idiopática o hereditaria) de hipocratismo, de herencia autosómico dominante o ligada al sexo, con predominio masculino: neoplasias malignas, particularmente del pulmón. Se asocia a otras enfermedades pulmonares como bronquiectasias, absceso pulmonar, empiema, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, fibrosis pulmonar y fibrosis quística

DEDOS EN PALILLO DE TAMBOR: 

El hipocratismo digital ocurre con un amplio número de enfermedades y se detecta con más frecuencia en las enfermedades cardíacas y pulmonares que causan una cantidad de oxígeno en la sangre inferior a lo normal. El hipocratismo digital también puede deberse a cáncer pulmonar, al igual que a enfermedades del hígado y del tubo digestivo. Esta afección también puede ser hereditaria, en cuyo caso es posible que no se deba a una enfermedad subyacente.

PARONIQUIA AGUDA: 

Se caracteriza por la inflamación crónica o aguda del perioniquio. Generalmente infecciosa, el pliegue proximal es el que más se afecta. Inflamación intensa tumefacción y dolor, a menudo con vesículas, pústulas o ampollas y pérdida de cutícula. Se puede observar disrupciones completas del crecimiento ungueal o crestas transversales. Generalmente se da sólo en uno o dos dedos de la mano. La vías de acceso de la infección de tejidos blandos suelen ser traumatismos mínimos, padrastros o mordeduras ungueales. Se asocia también al hábito de chuparse el dedo, a manicuras inapropiadas y al arrancar uñas postizas. Este tipo de paroniquia se alivia entre 10 a 15 días. El tto. Responde a antisépticos, emolientes, anticandidiásicos y combinaciones con esteroides.

PARONIQUIA CRONICA: 

Es menos dolorosa que la paroniquia aguda, esta agregada al C. albicans en su fisiopatología. Suele asociarse a enfermedades metabólicas vasculares, nerviosas, psoriasis. Producen grietas y surcos transversales en la lamina.

DERMATITIS DE CONTACTO: 

Es una inflamación de la piel causada por el contacto directo con una sustancia que causa una reacción alérgica o irritante (irritante o alérgeno). La dermatitis irritante, el tipo más común de dermatitis de contacto, implica inflamación resultante del contacto con ácidos, materiales alcalinos como jabones y detergentes, disolventes u otros químicos. La reacción suele parecerse a una quemadura. La reacción alérgica a menudo se demora y la erupción aparece de 24 a 48 horas después de la exposición. La inflamación de la piel varía desde una irritación leve y enrojecimiento hasta úlceras abiertas, dependiendo del tipo de irritante, la parte afectada del cuerpo y su sensibilidad. Las alergias comunes asociadas con la dermatitis de contacto son: Hiedra, encina y zumaque venenosos, Otras plantas, Níquel y otros metales Medicamentos antibióticos, especialmente los aplicados a la superficie de la piel (tópicos) anestésicos tópicos otros medicamentos Caucho o látex, cosméticos, telas y ropa, detergentes, disolventes, adhesivos, fragancias, perfumes, otras sustancias y químicos.

La dermatitis de contacto puede involucrar una reacción a una sustancia a la que usted está expuesto o utiliza repetitivamente. Aunque puede no existir ninguna reacción inicial, el uso regular (por ejemplo, removedores de esmalte de uñas, preservativos en las soluciones para lentes de contacto o el contacto constante con metales de los aretes o el reverso metálico de los relojes de pulsera) puede causar a la larga una sensibilidad y reacción al producto. Algunos productos causan una reacción sólo cuando están en contacto con la piel y son expuestos a la luz solar (fotosensibilidad). Entre ellos se pueden mencionar lociones para la afeitada, bloqueadores solares, ungüentos con sulfa, algunos perfumes, productos con alquitrán de hulla y aceite de la cáscara del limón dulce. Unos pocos alérgenos aerotransportados, como la ambrosía y la aspersión de insecticidas, pueden causar una dermatitis de contacto.

FIBROMAS SUBUNGUEALES: 

Los fibromas ungueales o tumores de Koënen constituyen uno de los signos mayores de la Esclerosis Tuberosa o enfermedad de Pringle-Bourneville, esta es de origen hereditario, autosómico dominante de una expresividad variable, que en la mayoría de los casos se desarrollan de una nueva mutación. En la mitad de los casos aparecen durante o después de la pubertad y se encuentran en un 50% de los pacientes con esta enfermedad. Ver documento Fibroqueratomas.

TUMOR GLOMICO: 

El tumor glomico es un tumor vascular  raro y benigno. La unidad normal del glomus es un aparato neuromioarterial que funciona para regular  la circulación superficial y se encuentra, subunguealmente, en la pulpa digital, en la base del pie y el resto del cuerpo en orden descendente. El sitio más común de tumores del glomus es subungueal y el 75% de las lesiones ocurren en la mano, su causa es desconocida  pero se han descrito casos postraumáticos  y parece que las formas familiares se transmiten en forma autosómico dominante. Clínicamente  los tumores glómicos son caracterizados  por una tríada de sensibilidad  al frío, hipersensibilidad localizada  y dolor paroxístico severo. La causa exacta del dolor  no está clara completamente, pero se han identificado  fibras nerviosas  que contienen la sustancia neurotransmisora P de dolor en el tumor. Se ha documentado  la relación del dolor  con los niveles de estrógenos. Una variedad los glomangiomas son nódulos o placas azuladas  con aspecto de empedrado, poco compresibles, pueden ser dolorosos o no a la palpación, pueden tener cualquier localización a nivel cutáneo  pero con respeto de las mucosas.

MELANONIQUIA :

 Es a menudo un dilema de diagnóstico para los dermatólogos. Las causas potenciales de ML son muchos, y se necesita bastantes esfuerzos para buscar un diagnóstico preciso. Una biopsia matriz ungueal se debe realizar en cualquier banda pigmentada longitudinal en la uña para descartar el melanoma", dicen los especialistas en uñas. Existen muchas otras causas de bandas pigmentadas benignas en la uña, incluyendo aquellas que se deben a medicamentos, la fricción, el trauma, cuerpo extraño, morderse las uñas (y) la radioterapia. Factores endógenos que se han divulgados pueden ser asociados con bandas de uñas pigmentadas benignas, incluyen la deficiencia en vitamina B12, el embarazo, enfermedad de Addison, el SIDA, la desnutrición, el síndrome de Laugier-Hunziker y síndrome de Peutz-Jeghers. Además, las causas dermatológicas para Melanoniquia longitudinal podría incluir el liquen plano, la esclerodermia, el lupus eritematoso sistémico, el carcinoma de células básales, la enfermedad de Bowen, Liquen estriado, y las infecciones, tales como Aspergillus, scopulariopsosis, cándida y blastomicetos. Melanoniquia longitudinal requiere biopsia para el diagnóstico de la matriz y para descartar el melanoma, que se puede hacer por ponche, escisión longitudinal lateral o escisión tangencial.

MELANOMA UNGUEAL: 

El melanoma es el tipo más serio de cáncer de piel. Con frecuencia el primer signo de un melanoma es un cambio de tamaño, forma, color o textura de un lunar. La mayoría de los melanomas tienen un área negra o negra azulosa. El melanoma también puede aparecer como un lunar nuevo. Puede ser negro, anormal o "de aspecto desagradable." Pensar en "ABCD" puede ayudarlo a recordar lo que debe vigilar: Asimetría: el contorno de una mitad no es igual al otro. Bordes: los bordes son desiguales, borrosos o irregulares. Color: el color es disparejo y puede incluir tonalidades negras, cafés y canela. Diámetro: hay cambios en el tamaño, generalmente se vuelven más grandes. El melanoma puede curarse si se diagnostica y se trata con anticipación. Si un melanoma no se extirpa en sus estados iniciales, las células cancerosas pueden crecer hacia adentro, debajo de la superficie de la piel, e invadir tejidos sanos. Si se disemina a otras partes del cuerpo, puede ser difícil controlarlo.

MELANOMA AMELANOTICO: 

El melanoma amelanótico, un subtipo que carece de pigmentación, compromete el 10% de los melanomas y es más comúnmente subungueal.  El subungueal (SUM) compromete sólo el 1 a 3 % de los melanomas en poblaciones de piel blanca y el 85% inicialmente es subdiagnosticado.  Estos cánceres pueden enmascarar paroniquias, granulomas piógenos, hemangiomas, infecciones crónicas, o carcinomas de células escamosas.  La combinación de su rareza y signos no específicos contribuyen a un retraso de 30 meses en el diagnóstico.  Debido a ésta demora, el SUM se identifica en un estadio avanzado, asociado con mal pronóstico, lo que explica el 10-30% de sobrevida a los 5 años versus el 80% de sobrevida a los 5 años en melanoma cutáneo.  Por lo tanto es crucial tener un alto índice de sospecha para SUM, especialmente si la lesión es recurrente, crónica, o resistente a los tratamientos.  Es necesaria una biopsia para llegar al diagnóstico, pero los hallazgos microscópicos pueden ser insuficientes.

TRAQUIONIQUIA DISTROFIA DE LAS 20 UÑAS: 

Es una enfermedad inflamatoria benigna adquirida de la matriz ungueal que se acompaña de la producción de una uña alterada con cambios caracterizadas por una superficie áspera, rugosa, con marcado pitting y presencia de descamación (adquiere el aspecto de haber sido tratada con papel de lija). La única situación clínica que se asocia clínicamente y de forma significativa con la Traquioniquia es la alopecia areata. El estudio patológico de las uñas afectas puede mostrar cambios diagnósticos de: Dermatitis espongiótica (72% casos) Psoriasis (10% de casos) Liquen plano (16 % de casos) Independientemente de la asociación clínica, la presencia de Traquioniquia debe hacer descartar clínicamente estas asociaciones. No hay tratamiento específico para la distrofia de las veinte unas. Es una alteración muy difícil a tratar y a menudo los resultados son insatisfactorios. Los tratamientos que han sido intentados incluyen: La Griséofulvine y otros anti-fúngicos por vía oral. Corticoides intra-lesiónales tópicos de actualidad.

EXOSTOSIS SUBUNGUEAL: 

Están compuestas de hueso maduro con una tapa fibrocartilaginosa. Los estudios señalan que la mitad de las lesiones subungueales eran en realidad Osteocondroma derivadas de la parte proximal de la falange distal y cubiertas de cartílago hialino organizadas como en una placa de crecimiento. Las exostosis verdaderas son más comunes en adultos jóvenes con predominio femenino. Se desarrollan principalmente en el dedo gordo del pie, aunque también se producen en los demás dedos del pie y ocasionalmente al nivel de los dedos de las manos. Se presenta con dolor en el dedo, A menudo la propia inflamación puede causar presión en el calzado. El diagnóstico diferencial principal puede indicar uña encarnada, un tumor en el lecho ungueal como el melanoma, el carcinoma escamoso o tumor glomico como una posibilidad mucho más rara. Reconstrucción plástica de la uña puede ser considerada.

CARCINOMA EPIDERMOIDE: 

El carcinoma epidermoide es un tumor maligno originado a partir de los queratinocitos epiteliales en la piel y membranas mucosas y que se caracteriza por anaplasia, rápido crecimiento destrucción tisular local, y capacidad para hacer metástasis por vía linfática y, con menor frecuencia, por vía hemática. También se conoce como epitelioma espino celular, es una neoplasia cutánea maligna derivada de las células de epidermis o sus anexos, se caracteriza por lesiones vegetantes, verrugosas o ulceradas que predominan en cabeza y extremidades, su crecimiento es rápido y puede establecer metástasis en ganglios regionales y otros órganos. Las metástasis pueden diseminarse por la infiltración local, o por fascia o músculos; o hacia el perineuro o el espacio perivascular. Las causas multifactoriales que producen este cáncer son ambientales y del huésped siendo de las más importantes, la exposición prolongada a la luz solar. Predomina en partes expuestas a la luz solar, también puede observarse en las mucosas genital, bucal y anal. Casi siempre aparece sobre una queratosis actínica o sobre una piel dañada por la luz solar; y en menos frecuencia, en piel de aspecto sano. La evolución es crónica pero más rápida que la del carcinoma basocelular. El carcinoma epidermoide se clasifica según sus características principales, en: • superficial, • nodular o tumoral, • queratósico, • ulceroso, • vegetante o verrugoso, y • epiteliomatosis múltiple.

LIQUEN PLANO: 

Es una enfermedad que afecta a la piel y las mucosas con una duración de entre unos meses a un año. Las lesiones cutáneas típicas son de un color oscuro-violáceo. En algunos casos el proceso se auto limita incluso sin tratamiento. ¿Puede durar más tiempo? pues si es posible pero en este caso nos enfrentaríamos a un proceso crónico que necesitará mucha más paciencia para su curación. El liquen plano es un proceso de causa incierta pero en algunos casos se ha asociado a la ingesta de determinados fármacos o al contacto con ciertas sustancias como el mercurio, reveladores fotográficos, o prótesis dentarias. El diagnóstico se establece por el clínico responsable. La base del tratamiento son los corticoides cuando estos están indicados. La manifestación ungueal típica de este proceso es la atrofia ungueal. ¿ Hay curación de esta alteración? Presumiblemente si pero hay que tener en cuenta que el liquen plano tiene muchas variantes y diferentes formas de evolucionar. Una vez resuelto el cuadro en la mayoría de casos las uñas crecen adecuadamente.

PSEUDOMONA AERUGINOSA: 

La infección por Pseudomona o bacilo pio ciánico, es la consecuencia en general de una complicación de la Onicolisis y la paroniquia crónica, y puede limitarse a infectar unas o dos unas. Eso se debe a que esta bacteria se implica como oportunista en las lesiones de las unas. El Pseudomona produce dos pigmentos como la piocianina (azul verdoso) y fluoresceína (amarillo verdoso fluorescente) que dan a las unas una coloración verdosa. Las principales regiones interdigitales de la piel son los lugares ideales para la colonización por Pseudomona aeruginosa. Cuando estas regiones se infectan por dermatofitos o sufren algún traumatismo de la barrera dérmica puede producirse una invasión bacteriana. El tratamiento incluye la limpieza y desbridamiento de la piel infectada evitando la humedad. La terapia con ácido acético hace desaparecer frecuentemente la Pseudomona aeruginosa. El síndrome de las unas verdes se produce cuando hay inmersión prolongada de los dedos en el agua. La infección paroniquia con Pseudomona hace que el pigmento pio ciánico colorea la uña adyacente. Esta condición benigna puede solucionarse con un tratamiento local, incluyendo el fondeo de la porción de la uña alcanzada evitando la humedad. Además, el tratamiento con ácido acético diluido (0.25%-1%) puede utilizarse. Incluso con tratamiento, la pigmentación puede persistir varios meses.

PAQUIONIQUIA CONGÉNITA: 

La Paquioniquia congénita es un trastorno hereditario, poco frecuente, caracterizado por distrofia ungueal, a cúmulos de queratina en las porciones distales y un engrosamiento exagerado de las uñas y del lecho subungueal, Hiperqueratosis palmo plantar, leuco queratosis de membranas mucosas. Esta Hiperqueratosis se produce también en piel y mucosa oral. Suele asociarse a sordera, cataratas y disqueratosis corneal. La permanente presencia de estas uñas en forma de cuernos condiciona la calidad de vida de los enfermos y obliga a una escisión de la matriz para detener su crecimiento. La enfermedad afecta a ambos sexos por igual. Se admiten dos tipos de Paquioniquia, denominados de Jadassohn-Lewandowsy y tipo Jackson-Lawler, la primera debida a mutaciones que afectan a las queratinas K6a y K16 y la segunda debida a alteraciones de la queratina K17. Están indicadas pruebas auditivas y valoraciones oftálmicas debido a su asociación con sordera, cataratas y disqueratosis corneal. Se ha probado el Retinoides con resultados variables. La avulsión distal y la fenolización repetida del lecho ungueal combinadas con un excisión parcial de la matriz pueden prevenir el engrosamiento ungueal.

PITS: 

PITS Son depresiones puntiformes en la lámina ungueal, que se producen por alteración de la matriz ungueal proximal que genera las capas superficiales de la lámina; cualquier alteración localizada en esa zona (como dermatitis atópica o de contacto), puede producir pits . Se relaciona con psoriasis, afectando a 10-50% de los pacientes con esta enfermedad, y su presencia y extensión indican severidad. Son un signo inespecífico y pueden también presentarse en el síndrome de Reiter, sarcoidosis, alopecia areata, incontinencia pigmenti , pénfigo vulgar, AR, liquen plano, sífilis, e incluso en personas sanas.

PSORIASIS: 

Mancha en aceite o en salmon (lecho ungueal ) Hoyitos :lesion en la matriz . Células paraqueratósicos en lamina. Lineas de Beau : (matriz proximal ).Lineas transversales .debido a intermitente inflamación Leuconiquia ( matriz media )Paraqueratosis dentro de la lámina Hiperqueratosis subungueal (hiponiquio ). Excessiva proliferación lecho ungueal. Onicolisis (lecho ungueal e hiponiquio )Separación de la lámina a la parte subyacente . Comienza distal y luego progresa, secundariamente puede ocurrir infección bacteriana Descamación en lámina : (Lámina –lecho -Matriz)Lámina débil Hemorragias en astillas : capilares tortuosos , dilatados en la dermis papilar . Lineas oscuras por pequeños focos de hemorragia entre el lecho y la lámina ,es como el signo de Auspitz. Lúnula manchada (matriz distal ) manchas eritematosas en la lúnula

ALOPECIA AREATA: 

La alopecia areata es un enfermedad frecuente que causa la perdida del pelo de la cabeza y de otras áreas del cuerpo. En algunos pacientes las uñas desarrollan un piqueteado similar al que podría realizarse clavando una aguja muchas veces, en algunos la afectación ungueal puede ser muy importante. Sin embargo a excepción del cabello y de las uñas no pueden afectarse otras partes del cuerpo.

LÍNEAS DE BEAU: 

Son depresiones lineales transversales en la lámina ungueal. Se producen en el mismo sitio de la lámina en todas o casi todas las uñas del paciente. Pueden ser causadas por cualquier enfermedad sistémica episódica lo suficientemente severa como para alterar el funcionamiento normal de la matriz. Debido a que se sabe que la uña crece 1 mm cada 6-10 días, es posible estimar el momento en que se produjo dicho estrés, midiendo la distancia entre la lesión y la cutícula. Su grosor orienta a la duración de la agresión. También pueden producirse líneas de Beau por trauma o exposición al frío en pacientes con fenómeno de Raynaud.

LÍNEAS DE MEES: 

Son bandas blanquecinas transversales, que frecuentemente afectan múltiples uñas, aunque también pueden presentarse en una sola en forma aislada. Clásicamente, se asocian a exposición a arsénico, pero pueden ser secundarias a linfoma de Hodgkin, insuficiencia cardíaca congestiva, fiebre tifoidea, quimioterapia, malnutrición, septicemia, infecciones parasitarias e insuficiencia renal crónica. El lecho ungueal no presenta alteraciones, pero la lámina está microscópicamente fragmentada, probablemente por alteración del crecimiento a nivel de la matriz. El ancho de las líneas de Mees es variable y, dado que la alteración es a nivel de la lámina ungueal, su ubicación avanza hacia distal a medida que pasa el tiempo y no cambian al aplicar presión. Por lo anterior, al igual que las líneas de Beau, se puede calcular el tiempo transcurrido desde la agresión.

LÍNEAS DE MUEHRCKE: 

Son pares de finas líneas blancas transversales que se extienden a lo ancho de toda la lámina ungueal. Representan una anormalidad del lecho ungueal, desaparecen al comprimir la uña y no se desplazan distalmente con el crecimiento de ésta. Se producen en pacientes con hipoalbuminemia (<2 gr/dL) secundaria a síndrome nefrótico, falla hepática o malnutrición, y desaparecen al normalizar la albuminemia; también se han reportado después de quimioterapia.

LEUCONIQUIA. : 

Es la alteración cromática más común de las uñas. El espectro clínico es variable: desde un blanqueo de la uña completo (leuconiquia totalis) o parcial (leuconiquia parcial) hasta líneas o puntos blanquecinos (leuconiquia striata y punctata, respectivamente) que pueden ser únicos o múltiples en una o más uñas. En algunas enfermedades como psoriasis, en que se incorporan nidos celulares paraqueratósicos a la lámina ungueal, se producen lesiones similares (leuconiquia aparente). La leuconiquia punctata se produce en niños y adultos sanos, supuestamente por trauma menor al lecho ungueal proximal, y carecen de importancia clínica. La leuconiquia striata puede ser hereditaria, secundaria a enfermedad sistémica transitoria si es que muchas uñas están comprometidas, o secundaria a trauma. A diferencia de las líneas de Mees y de Muehrcke, no tienen una distribución uniforme, no atraviesan la uña y no son paralelas a la lúnula. La leuconiquia parcial puede ser idiopática o estar en relación a tuberculosis, nefritis, enfermedad de Hodgkin, carcinomas metastáticos o lepra. La leuconiquia totalis puede formar parte de síndromes hereditarios o relacionarse a úlcera péptica, colelitiasis, colitis ulcerosa, fiebre tifoidea, cirrosis hepática, lepra, o estados de inmunosupresión como la enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Otras enfermedades sistémicas que pueden causar distintos tipos de leuconiquia son las infecciones micoticas, deficiencia de zinc y síndrome de Raynaud; también algunas drogas quimioterapéuticas.

CAMBIOS EN EL COLOR DE LAS UÑAS

Lúnula azul. Es característica de la enfermedad de Wilson (degeneración hepatolenticular), pero se puede observar en tratamiento con drogas como el 5-fluorouracilo. Lúnula roja. Es un signo de etiología desconocida, descrito en 1954, en relación a pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva. Desde entonces, ha sido relacionado con otras patologías como: alopecia areata, vitíligo, urticaria crónica, psoriasis, AR, dermatomiositis, polimialgia reumática, LES y al tratamiento con prednisona en pacientes con AR. Lúnula amarilla. Puede producirse por terapia con tetraciclinas. Uñas de Terry y uñas mitad y mitad. En las uñas de Terry, los dos tercios proximales de la lámina ungueal se tornan blancos, mientras que el tercio distal presenta el color rojo del lecho ungueal. Al aplicar presión sobre la uña se pierde la coloración característica. Puede producirse en uno, o más frecuentemente en todos los dedos. Fue descrita en relación a hepatopatía severa (cirrosis), posteriormente, se ha asociado a otras enfermedades, como insuficiencia cardíaca congestiva y diabetes. Se supone que sería consecuencia de una disminución de la vasculatura y un aumento del tejido conectivo en el lecho ungueal.

AMARILLAS: -CLARAS: micosis, Microsporum canis. - MODERADO : Medicación, macrodantina, ictericia moderada (hepático). - INTENSO: Problema hepático, medicación, ictericia severa, exceso de vitamina A.

AZUL: - Falta de oxigeno. - Intoxicación por arsénico, plata. - Problema cardio – respiratorio.

BLANCO: LEUCONIQUIA: déficit de vitamina A (comidas de color rojo, verde, amarillo).

TERRY: Problemas hepáticos (cirrosis), problemas vesiculares, diabetes.

ROJO: EN LA LUNULA: Problemas cardiacos, insuficiencia cardiaca. MARRON: MELANONIQUIA: Tumor o cáncer en las uñas. LUNA EN LA UÑA: Raza morena. MICOSIS: P. Vesicolor = marrón mediano.

MORADO: - Hematomas - Discrasias sanguíneas (problemas de sangre= PLAQUETAS). Las plaquetas no favorecen la coagulación y se producen pocas hemorragias. - Disminución de Hierro o Fierro= ANEMIA FERROPENICA. - Sobrepeso= _ Déficit de nutrientes y/o vitamina C, o comidas de color marrón. _Bajo acido clorhídrico. _ Bajo vitamina C.

NEGRO: - Micosis: Pitiriasis Vesicolor. - Tumoraciones por cáncer. - Medicación. - Quimioterapias.